Наглазим (Галсульфаза) 5 ml

Наглазим (Галсульфаза) 5 ml

Наглазим цена

1 упаковка- 1930 евро
2 упаковки- 1925 евро каждая
3 упаковки- 1920 евро каждая

Наглазим купить в Москве  


Лекарство NAGLAZIM прямые поставки из Германии в Москву тел +7 926 3666610, оплата курьеру при получении, доставка во все города России и странам СНГ, все предлагаемые препараты имеют сертификаты соответствия European Union (EU)

Если хотите купить Немецкий препарат Наглазим (Галсульфаза) или уточнить цену свяжитесь с нашим представителям, мы даем гарантии подлинности и прилагаем оригинальный чек из Немецкой аптеки


НАГЛАЗИМ инструкция

Фармакологическое действие
Средство для ферментозаместительной терапии, рекомбинантная человеческая N-ацетилгалактозамин 4-сульфатаза.
Накопление мукополисахаридов обусловлено дефицитом специфических лизосомальных ферментов, требующихся для катаболизма гликозамингликанов. Мукополисахаридоз 6 типа (синдром Марото-Лами) характеризуется отсутствием или выраженным уменьшением фермента N-ацетилгалактозамин 4-сульфатазы. Дефицит активности данного фермента приводит к накоплению субстрата глюкозамингликана, дерматансульфата, во всем организме и вызывает распространенные структурные и функциональные нарушения клеток, тканей и органов.
Гальсульфаз в качестве экзогенного фермента проникает в лизосомы и усиливает катаболизм гликозамингликана. Захват клетками и проникновение в лизосомы осуществляется наиболее вероятно путем связывания олигосахаридной цепи гальсульфаза, заканчивающейся маннозо-6-фосфатом, со специфическими маннозо-6-фосфатными рецепторами.
Фармакокинетика
Фармакокинетические параметры при введении гальсульфаса в дозе 1 мг/кг 1 раз/нед.: Cmax - 0.8 мкг/мл; AUC - 2.3 мкг x ч-1/мл; Vd - 103 мл/кг; клиренс - 7.2 мл/кг/мин; T1/2 - 9 мин.
Дозировка
Применяется в/в в виде инфузии в дозе 1 мг/кг 1 раз/нед.
Беременность и лактация
Адекватных и строго контролируемых клинических исследований безопасности применения гальсульфаса при беременности не проводилось. Применение возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для плода и только в установленных случаях крайней необходимости.
Неизвестно, выделяется ли гальсульфас с грудным молоком у человека. Применение в период лактации возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для грудного ребенка.
В экспериментальных исследованиях не получено данных о нарушении фертильности или опасности для плода при введении гальсульфаса в дозе 3 мг/кг/сут у животных.
Побочные действия
Реакции, возникающие в процессе инфузии: наиболее часто - крапивница на лице и шее, бронхоспазм, респираторный дистресс, апноэ.
Часто: головная боль, лихорадка, артралгия рвота, инфекции верхних дыхательных путей, боли в животе, диарея, боль в ушах, кашель, средний отит, появление анти-гальсульфаз-IgG-антител.
Показания
В составе комплексной терапии мукополисахаридоза 6 типа(синдром Марото-Лами).
Противопоказания
Повышенная чувствительность к гальсульфасу.
Особые указания
Перед проведением инфузии рекомендуется проведение премедикации антигистаминными средствами. Однако следует иметь в виду, что у пациентов, страдающих мукополисахаридозом 6 типа, часто наблюдается апноэ во сне. Применение антигистаминных препаратов повышает риск развития этого состояния.
Безопасность гальсульфаса для детей младше 5 лет не исследована.

Написать отзыв

Внимание: HTML не поддерживается! Используйте обычный текст!
    Плохо           Хорошо

  • Товар просматривали: 444
  • Код товара: NAGLAZIM
  • Доступность: На складе
  • 1 930€
Альдактон 25 мг цена1 упаковка- 65 евро2 упаковки- 63 евро каждая3 упаковки- 60 евро каждаяАльдактон..
65€
Колистин сульфат цена1 упаковка 90 евро2 упаковки 85 евро каждая3 упаковки 80 евро каждаяДиаронт мон..
90€
Цимевен цена1 упаковка-120 евро2 упаковки-115 евро каждая3 упаковки-110 евро каждаяЦимевен (Ганцикло..
120€
HYALOBARRIER Gel Endo цена1 упаковка 295 евро2 упаковки 290 евро каждая3 упаковки 285 евро каждаяHYA..
295€
Ламиктал 200 мг цена1 упаковка- 173 евро2 упаковки- 169 евро каждая3 упаковки- 165 евро каждаяЛамикт..
173€
Яндекс.Метрика